خلاصه : در اين مقاله خانواده اي معرفي مي شود که سابقه ده زايمان دارد نوزادان اول تا پنجم آنها با زردي فوت کرده اند بچه هاي ششم و هفتم تعويض خون داشته اند نوزادان هشتم، نهم و دهم احتياج به تعويض نداشته اند پدر A+ و مادر B- هستند. اطفال آنها همگي Rh+ و کومبس غير مستقيم در مادر مثبت است به مادر رگام تزريق نشده است پدر و مادر از نظر تالاسمي هتروزيگوت هستند.
مقدمه : 15% سفيد پوستان و 7% سياه پوستان و 1% چيني ها فاقد آنتي ژن D هستند و آنان را Rh- مي گويند. (d/d) در نتيجه بيماري هوليتيک در نژاد سفيد سه مرتبه بيش از نژآد سياه وجود دارد در صورتي که خانمي Rh- باشد و اشتباهاً به او خون Rh+ انتقال داده شود و يا بيش از يک سي سي خون جنين Rh+ به جريان خون او راه مي يابد دچار سقط جنين مي گردد و يا در اين مادر ايجاد حساسيت و آنتي بادي بر عليه نوزادان Rh+ بعدي توليد مي شود.
در مواردي که حساسيت وجود دارد مقدار بسيار کم آنتي ژن مي تواند باعث تحريک و بالا بردن تيتر آنتي بادي گردد.
ابتدا تيتر آنتي بادي 115 گاما گلوبين (IgM) و پس از آن آنتي بادي (IgG)VS بالا مي رود.
IgG مي تواند از راه جفت گذشته و باعث آگلوتينه کردن گلبولهاي قرمز گردد و بدين وسيله آنمي هموليتيک پديد آيد.
1- آنمي هموليتيک به ندرت در آبستني اول ديده مي شود چون انتقال گلبول قرمز Rh+ جنين به مادر Rh- در موقع تولد انجام گرفته و زمان کافي براي حساس شدن مادر و ايجاد آنتي بادي و انتقال آن به جنين وجود ندارد.
2- 55% پدرهاي Rh+ هتروزيگوت اند (D/d) و ممکن است نوزاد آنها Rh- باشد و شانس حساس شدن مادر را کم مي کند.
3- خانواده هايي که تعداد فرزند کمي دارند شانس حساس شدن مادر کمتر است.
4- قدرت ساختن آنتي بادي مادران Rh- متفاوت است معهذا در بعضي موارد با وجود تحريک آنتي ژن مقدار کمي آنتي بادي توليد مي کنند بنابراين شانس حساس شدن مادران Rh- به طور کلي کم است با توجه به شناخت آنتي بادي در مقابل آنتي ژن D در کمتر از 10% افراد که مورد مطالعه بوده اند پس از پنج بار آبستني و يا زيادتر فقط 5% نوزادان آن بيماري هموليتيک را نشان داده اند.
بعضي مادران Rh- بسادگي در اولين آبستني حساس مي شوند و بعضي ديگر با داشتن چندين نوزاد Rh+ آنتي بادي ندارند . مادري که شوهرش از نظر Rh هتروزيگوت است با داشتن نوزاد Rh- حساس نمي شود.
وقتي که مادر و جنين ناسازگاري B و A دارند مادر تا حدي در مقابل حساس شدن در امان است چون گلبول هاي Rh+ نوزاد که وارد جريان خون مادر مي شود با آنتي A و يا آنتي B مادر که IgG و از جفت عبور نمي کند از بين مي رود ولي وقتي مادر حساس شد نوزاد بيماري هموليتيک را نشان ميدهد. در بعضي خانواده هاي بيماري شديد است و در آبستني هاي بعدي هم شدت بيشتري نشان مي دهد.
احتمال اين که اولين نوزاد مبتلا پس از حساس شدن مادر جزو آخرين آبستني مادر باشد در اين گونه موارد لازم است در صورتي امکان، از حساس شدن مادر جلوگيري نمود بدين منظور براي پيشگيري از تزريق يک ميلي آنتي D گاماگلبولين (300 ug) 72 ساعت اول بعد از سقط و يا زايمان نوزاد Rh+ در صورت منفي بودن کومبس مادر استفاده مي شود اين مقدار رگام چنانچه ده سي سي خون جنين وارد جريان خون مادر شده باشد کفايت مي کند در مواردي که حدس زده شود که خون بيشتري از جنين وارد جريان خون مادر شده باشد مقدار بيشتري آنتي گاماگلوبين لازم است.
شرح حال :
ر م پدر 37 ساله، شغل : کارگر کارخانه کالباس سازي ساکن يکي از روستاهای شهرستان نجف آباد اصفهان سواد ندارد، که مبتلا به هتروزيگوت تالاسمي است.
مادر ن م 34 ساله خانه دار، که مبتلا به هتروزيگوت تالاسمي است.
بچه اول خانواده در 7 ماهگي آبستني در منزل مرده متولد شده است. بچه دوم در 7 ماهگي آبستني در منزل متولد شده بعد از يکي دو ساعت فوت کرده است که بنا به گفته مادر زرد بوده است. بچه سوم در 7 ماهگي آبستني متولد شده است در يکي دو ساعت اول حيات فوت کرده است. بنا به اظهار مادر زرد بوده است.
بچه چهارم در 7 ماهگي آبستني به دنيا آمده از روز دوم حيات در او زردي ظاهر شده و در روز چهارم تولد فوت کرده است.
بچه پنجم در 9 ماهگي در تاريخ 17/4/53 در بيمارستان متولد شده از روز سوم حيات زردي پديد آمده و در روز ششم تولد فوت کرده است.
بچه ششم پسر فول ترم در بيمارستان متولد شده و در روز چهارم حيات به علت پيدايش زردي در او تعويض خون انجام گرفته است پرونده و مقدار بيلي روبين او در دست نيست.
در تاريخ 22/8/56 کودک با هماتوکريت 8 و هموگلوبين 3 گروه خوني B+ و علائم کلينيکي انتقال خون انجام گرفته و در سن سه سالگي در منزل فوت کرده است.
بچه هفتم پسر فول ترم در منزل متولد و در روز دوم تولد زرد شده و در روز چهارم تولد به بيمارستان انتقال يافته و در تاريخ 23/11/57 و 24/11/57 تعويض خون انجام گرفته است آزمايش خون قبل از تعويض
1- بيلي روبين 22 ميلي گرم درصد
2- مستقيم 8/2
3- غير مستقيم 2/29
4- هموگلوبين 17
5- هماتوکريت 57%
6- گروه خوني B+
7- کومز مستقيم مثبت
8- پروتئين سرم 4/4 گرم درصد
9- کشت خون قبل از تعويض آلودگي با ديفتروئيد نشان داده است و فعلاً مختصر تأخير حرکتي و رفتاري دارد .
بچه هشتم دختر در 9 ماهگي آبستني متولد شده است در روز سوم و چهارم تولد زرد شده است تعويض خون انجام نگرفته، گروه خوني B+ A در سن دو سالگي فوت کرده است.
بچه نهم دختر در 9 ماهگي آبستني متولد شده زرد نشده در دو سالگي بعلت کم خوني آزمايش خون انجام گرفته
نتيجه : مبتلا به تالاسمي بوده به مرکز اورژانس جهت تزريق خون معرفي شده در سن ½ 3 سالگي فوت کرده است.
زايمان بچه دهم که دختري است 2 ساله در منزل انجام گرديده زرد نبوده و تا تاريخ آزمايش خون مسئله نداشته جهت تکميل پرونده آزمايش خون انجام نتيجه که مبتلا به تالاسمي و به اورژانس جهت پيگيري و تزريق خون معرفي شد
بحث : در ناسازگاري Rh انتظار مي رود با حساس شدن مادر شدت بيماري در نوزادان بعدي بيشتر باشد در شرح حالي که مطرح شد پدر A+ مادر B- نوزاد ششم تا دهم Rh+ که بيانگر اين است که پدر از نظر Rh هموزيگوت بوده آزمايش کومبس در بچه هفتم مثبت بوده و براي او تعويض خون انجام شده است. سابقه تزريق رگام نداشته و از بچه هشتم برخلاف انتظار شدت زردي کم و نوزاد نهم و دهم سالم متولد شده اند.
پدر و مادر از نظر تالاسمي هتروزيگوت و به نظر نمي رسد که اين بيماري اثري بر روي Rh داشته باشد. لذا با توجه به اين که هنوز مکانيسم وضع موجود روشن نشده و تنها در يکي از کتابهاي هماتولوژي اطفال (2) به چنين موردي بدون ذکر علت اشاره گرديده و اين که اين گونه بيماران در سطح دنيا بسيار نادر هستند مورد فوق معرفي تا شايد بوسيله همکاران دانشمند مورد تحقيق و مکانيسم آن روشن گردد.
دکتر ايرج حق شناس - دکتر علي خانلرپور
References
1- Nelson textbook of pediatrics Richarde Behrman , M.D Victore. Vaughan. III, M.K 1983 P. 384
2- Mollison, PL. Blood transfusion in clinical medicine 4th. Edition , P. 653.
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان فردوسی ، ساختمان رضا
تلفن : 32230407 - 031
